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腎病綜合征

文章發佈時間:2012-06-01 12:00作者:admin
什麼是腎病綜合征?

腎病綜合症是一種比較頑固的病症。該病不是一獨立性疾病,是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症為其臨床特點的一組症候群。腎 病綜合征可分為原發性和繼發性兩大類,是由多種腎小球疾病引起的。腎病綜合症是相當常見的兒童腎病疾病,由於多種腎小球疾病所致腎小球通透性增高,大量血 漿蛋白由尿中丟失而導致的一種綜合症。
病因
原發性患者多數於二至六歲期間初次發病,但沒有其他病因。繼發性患者則是因其他系統性疾病影響,如感染、過敏、中毒、結締組織病、代謝性疾病、腫瘤、系統性紅斑狼瘡等,而出現該症。
治療方法
以類固醇醫治類固醇(俗稱肥仔藥)是治療該症的主要藥物。大部份原發性患童對高劑量類固醇治療反應良好,但過半會在停藥後複發,而少數更是經常複發 者及類固醇依賴者。患者需要重覆地使用高劑量類固醇以控制病情及長期使用低劑量類固醇以預防複發。有些患者更要配合其他抗免疫藥物以減低類固醇的服用量。 但類固醇的副作用很多,其中包括身形肥胖、胃炎、生長發育受阻、免疫力下降、高血壓、糖尿病、白內障、缺血性骨壞死及骨質疏松等,所以必須嚴謹監察服用 量。 繼發性的患者及對類固醇治療反應不佳的病人,需要進行腎髒活檢,以確定病因及治療方案。該症又可能引發其他並發症,如腹膜炎、胸膜腔積液及血管栓塞等。由 於複發機會高,家長可在家中以試條定期幫病童檢驗小便蛋白,以便及早治療。

並發症
1.感染:為最常見的並發症,可為上感、支氣管炎、肺炎、丹毒和蜂窩織炎,尤應警惕原發性腹膜炎,也可見到帶狀皰疹、水痘和真菌性腸炎等。
2.電解質紊亂:“三低”即低鈉、低鉀和低鈣血症,尤應警惕低鈉血症及低血容量休克。
3.血栓形成:以腎靜脈血栓最為多見,典型表現為突發腰痛,血尿甚至肉眼血尿,兩側下肢不對稱腫脹和活動障礙,少尿甚至發生。腎衰竭。但大部分病例為亞臨床型,無明顯症狀。
4.急性腎衰竭:可因腎前性、特發性或病理轉歸所致。5%微小病變型腎病綜合征可並發急性腎衰竭。
5.腎上腺危象:由於皮質激素用藥不當或發生感染或應激狀態,體內皮質醇水平不足所致。臨床表現為劇烈嘔吐、腹痛、血壓降低甚至休克,易致死亡
預後
1、引發腎本質病變的前驅或基礎疾病與預後親密相幹:如扁桃體炎、上感等溶血性鏈球菌引發者預後較好;繼發於全身性疾病而病因不易去除者預後較差。
2、臨床展現:單純蛋白尿或鏡下血尿,而無其它隨同症狀者,普通預後較好;腎病綜合症顯示連續性高血壓者比無高血壓的患者預後差。血壓雖高,經普通降壓藥物治療能使血壓降到正常或稍高於正常程度者,預後較好,反之預後較差。有連續性貧血不能改善者預後較差。
3、腎功能狀況:腎功能受損嚴重,血肌酐、尿素氮降低,內生肌酐清除率下降者,預後嚴重;腎功能正常或腎功能即使受損,經積極治療能複原正常者,預後絕對較好;反之若已開展到慢性腎功能衰竭或腎衰竭期,則預後較差。
4、病理類型:如巨大病變或輕度局灶性腎病綜合症經治療能康複;而膜增生性腎病綜合症則預後絕對較差;若腎小囊有新月體構成或腎小球硬化者示病變較重,預後較差。
飲食
1、鈉鹽攝入:水腫時應進低鹽飲食,以免加重水腫,一般以每日食鹽量不超過2g為宜,禁用醃制食品,少用味精及食堿,水腫消退,血漿蛋白接近正常時,可恢複普通飲食.
2、蛋白質攝入:腎病綜合症時,多量血漿蛋白從尿中排出,人體蛋白降低而處於蛋白質營養不良狀態,低蛋白血症使血漿膠體滲透壓下降,致使水腫頑固難 消,機體抵抗力也隨之下降,因而在無腎功能衰竭時,其早期,極期應給予較高的高質量蛋白質飲食(1~1.5g/kg*d),如魚和肉類等.此有助於緩解低 蛋白血症及隨之引起的一些合並症.
但高蛋白飲食可使腎血流量及腎小球濾過率增高,使腎小球毛細血管處於高壓狀態,同時攝入多量蛋白質也使蛋白尿增加,可以加速腎小球的硬化.因而,對 於慢性,非極期的腎病綜合症病人應攝入較少量高質量的蛋白質(0.~1g/kg*d),至於出現慢性腎功能損害時,則應低蛋白飲食(0.5g /kg*d).
3、脂肪攝入:腎病綜合症病人常有高脂血症,此可引起動脈硬化及腎小球損傷,硬化等,因而應限制動物內髒,肥肉,某些海產品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入.
4、微量元素的補充:由於腎病綜合症病人腎小球基底膜的通透性增加,尿中除丟失多量蛋白質外,還同時丟失與蛋白結合的某些微量元素及激素,致使人體鈣,鎂,鋅,鐵等元素缺乏,應給予適當補充.一般可進食含維生素及微量元素豐富的蔬菜,水果,雜糧等予以補充.
日常護理
1、起居有時,慎照陽光
夏季天氣炎熱,陽光照射時間長.腎病綜合症病人,必須順應天氣的變化規律,養成良好的起居習慣.中午1點左右最好安排半個小時左右的午休時間,那樣 可以保證體力,以利康複.陽光中有一些有害的射線如r射線,極易侵害人體造成皮膚炎症,腎病綜合症病人本身免疫功能低下,故應慎照日光,以免因皮膚炎症加 重病情.
2、飲食有節,不可貪涼
夏季瓜果蔬菜品種多,色香味逗人食欲,但腎病綜合症病人仍應嚴格執行飲食規則,切不可多食,以免增加腎髒負擔.如西瓜雖然可利尿消腫,清熱消暑,但多食則尿過頻亦增加腎髒負擔,再者西瓜糖分在體內的累計也是疾病潛在的危機.
一些患腎病綜合症的小兒,喜以冰淇淋或冰鎮飲食解渴.若偶爾為之,多次少量也並非禁忌,若一味地貪涼則對病情無益.因涼冷可以損傷胃腸功能,以致脾胃失於健運,對病情無益.若因貪涼發生急性腸炎則每使病情反複或加重.故腎病綜合症病人夏季慎用涼冷飲品.
3、適當運動,講究衛生
適當的體育運動對疾病的恢複有益.如散步,打太極拳,練氣功等.但應留意鍛煉的時間,以早晨及傍晚為宜,切不可在中午或陽光強烈時鍛煉.遊泳雖是夏季運動的好項目,但由於遊泳需要消耗多量的體力,以及遊泳場地的衛生得不到保證,建議腎病綜合症病人不要遊泳.
對於腎病綜合症病人夏季的衛生應包括兩方面內容:一是飲食衛生,不可吃酸腐,過夜不潔的食物,以免發生胃腸疾病,影響康複.再者是個人衛生,衣物要 勤洗勤換,以寬松,棉軟為宜,要常洗澡,清潔皮膚以免痱,癤感染使疾病反複或加重.要留意滅蚊,蠅及其他夏季昆蟲,防其叮咬使皮膚感染.
4、留意居室環境,重視睡眠衛生
夏季,腎病綜合症病人的居室宜布置得寬敞,明亮,通風,通氣,要保持一定的溫度.空調不宜調得太低,以低於室外氣溫5c~°c左右為宜,否則極易因冷熱的急驟變化而發生感冒.
臥具要清潔,幹燥,臥室要光線柔和,通風透氣.由於入睡後基礎代謝減弱,人的自衛功能較差,極易受涼感冒,故腎病綜合症病人夏季睡眠時千萬要留意蓋住腹部,以衛護胃陽,預防感冒.
5、調暢情志,節欲保精
情志不舒往往是病情反複,血壓變化的重要原因.腎病綜合症病程長,病人一定要有戰勝疾病的信心,巧妙地調理情志,如花鳥自娛,書法,閱讀,弈棋等均可愉悅心情,促進健康.
有些腎病綜合症病人病情反複,仔細追問才知與房事不節有關.一般病情在恢複期,血壓正常,尿檢未見異常時偶有性生活對健康無礙.若在高度水腫,血壓 高,有低血蛋白血症時勉強進行性生活,卻是病情穩定的大敵,甚至因而致使病情惡化.夏季本來人體喪失的陰津就多,若腎病綜合病人房事不節,大汗淋漓,斧鑿 陰精,則病情必反複或加重.因而,腎病綜合症病人夏季最好禁忌性生活.
預防
一、對於腎病綜合症引發的水腫較為嚴重的患者,應該嚴格的控制一日三餐中食鹽的攝入量,尤其是那些還有高血壓症狀伴發的患者更要謹遵醫囑,低鹽飲食。
二、切忌辛辣味厚的食物,選擇以清淡的飲食為主,遠離醃制品和熏制品,比如鹹菜、泡菜、臘肉等等之類較為流行的佐餐物,還不要吃含鈉鉀較高的蘇打餅幹。
三、多吃些新鮮的果蔬,並適度的加強體育鍛煉,以提高機體的免疫抗病能力,這些對於防止病情複發或加重都有很大的意義。
四、腎病綜合症預防措施要求患者從日常生活的點點滴滴做起,尤其是對於腎病綜合症患兒的要求。孩子家長要注意合理其作息時間以保證其充足的休息。
診斷
1.腎病綜合征 ①大量蛋白尿>3+,24 小時>0.1g/kg 或3g,持續>2 周;②血漿白蛋白<30g/L;③膽固醇>5.7mmol/L;④浮腫可 輕可重。以上①②為必具條件。
2.原發性腎病綜合征 除外繼發於全身疾病(如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等)或臨床上診斷明確的腎炎(如鏈球菌感染後腎炎及急性腎炎等)所致的腎病綜合症表現者。
⑴單純性腎病 根據激素治療8 周後的效應分為:完全效應(對激素敏感)、部分效應(對激素部分敏感)、無效應(對激素不敏感)。對激素耐藥、依賴或複發者統稱難治性腎病。
⑵腎炎性腎病
①尿檢紅細胞>10 個HP(2 周內3 次以上離心尿檢查);
②反複高血壓,學齡兒童>17.33/12.00kPa,學齡前兒童>16.00/10.67kPa,並除外激素所致者;
③持續性氮質血症,BUN>10.7mmol/L,並除外血容量不足所致者;
④血補體C3 反複降低。以上具備任何1 項即屬腎炎性腎病。
腎病綜合征診斷詳細詢問病史,搜索有無潛在的病因,盡可能找出原發病因。注意全身系統性疾病的腎外表現,而不能只將注意力完全集中在腎髒病的表現上。
分類
腎病綜合征(NS)分先天性和繼發性。
其中先天性的有:
微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎、膜性腎病、局造性節段性腎小球硬化。
其並發症有:
感染、血栓、栓塞、急性腎衰竭、蛋白質及脂肪代謝紊亂。
繼發性的有:過敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、糖尿病腎病、腎澱粉樣變性、骨髓瘤性腎病。
一、原發性
微小病變型腎病:
兒童高發。
特征性改變是電鏡下廣泛的腎小球髒層上皮細胞足突消失。本病占兒童原發性NS80%~90%,成人原發性NS8010%~20%,男性多於女性,典 型的臨床表現為NS,僅15%患者伴有鏡下血尿,一般無持續性高血壓和腎功能減退。複發率達60%,若反複發作或長期大量蛋白尿為得到控制,可轉變為系膜 增生性腎小球腎炎,進而轉變為局灶性節段性腎小球硬化。
本病90%對糖皮質激素治療敏感,治療兩周左右開始利尿。
系膜增生性腎小球腎炎:
好發於青少年。
光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生,依增生程度分輕、中、重度。電鏡下在系膜區可見電子致密物。
免疫病理檢查可分IgA系膜增生性腎小球腎炎和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉澱為主,後者以IgG或IgM沉積為主,均伴C3與腎 小球系膜區、或系膜區及毛細血管壁呈顆粒狀沉積。IgA系膜增生性腎小球腎炎幾乎均有血尿,約15%出現NS;非IgA系膜增生性腎小球腎炎約50%表現 NS,約70%有血尿。
在原發性NS占30%(我國),約50%有前驅感染,可於上呼吸道感染後急性起病,甚至表現急性腎炎綜合征。
本組疾病多糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應於其病理改變輕重程度有關。
系膜血管增生性腎小球腎炎:
好發於青壯年。
光鏡下,系膜細胞和系膜基質彌漫重度增生,可插入到腎小球基底膜(GBM)和內皮細胞之間,使毛細血管呈“雙軌征”。電鏡下,系膜區和內皮下可見電子致密物沉積。
免疫病理檢查IgG和C3呈顆粒狀系膜區及毛細血管壁沉積。 血清C3持續降低對本病有提示意義。
腎功能損害、高血壓及貧血出現早,病情多持續進展。均伴有血尿。
本病所致NS治療困難。
膜性腎病:
好發於中老年。
光鏡下,腎小球彌漫性病變,早期僅於腎小球基底膜上皮側見多數排列整齊的嗜紅小顆粒(Masson染色),進而有釘突形成(嗜銀染色),基底膜逐漸增厚。電鏡下,早期可見GBM上皮側排列整齊的電子致密物,長伴有廣泛足突融合。
免疫病理IgG和C3 呈細胞顆粒沿腎小球毛細血管壁沉積。
發病5~10年後逐漸出現腎功能損害。極易發生血栓栓塞並發症,腎靜脈血栓發生率高達40%~50%
本病呈緩慢進展。
局灶性節段性腎小球硬化:
好發於青少年男性,多隱匿起病。
光鏡下,病變呈局灶、節段分布,表現為受累節段的硬化(系膜基質增多、毛細血管閉塞、球囊粘連),相應的腎小管萎縮、腎間質纖維化。
免疫病理檢查顯示IgM和C3在腎小球受累節段呈團塊狀沉積。電鏡下,腎小球上皮細胞足突廣泛融合、足突與GBM分離及裸露的GBM節段。
大量蛋白尿及NS為其主要臨床特點。
二、繼發性:
過敏性紫癜腎炎:
好發於青少年,典型皮膚紫癜,可伴關節痛、腹痛及黑便,皮疹出現後1~4周左右出現血尿和蛋白尿。
系統性紅斑狼瘡腎炎:
好發於青少年和中年婦女
乙型肝炎病毒相關性腎炎:
多發與兒童及青少年,以蛋白尿或NS為主要臨床表現。國內以以下三點診斷:1、血清HBV抗原陽性2、患腎小球腎炎,並排除外狼瘡性腎炎等繼發性腎小球腎炎3、腎活檢切片找到HBV抗原。
糖尿病腎病:
好發於中老年,NS常見於病程10年以上的糖尿病患者。早期可發現尿微量白蛋白排出增加,以後逐漸發展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助於鑒別診斷。
腎澱粉樣變性:
好發於中老年,常須腎活檢。
骨髓瘤性腎病:
好發於中老年,男性多見,有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現,如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿細胞異常增生,並伴質的改變。


 

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